Zusammenfassung
Antikörper gegen FXIII sind extrem selten: Bisher wurden zwei Patienten mit angeborenem
FXIII-Mangel und 21 vorher gerinnungsnormale Patienten beschrieben, die Hemmkörper
gegen FXIII entwickelten. Häufigster Auslöser für erworbene FXIII-Hemmkörper, die
eine defekte Fibrinvernetzung verursachen, ist die Langzeitanwendung bestimmter Medikamente.
Die Blutungssymptomatik zeigt das gesamte Spektrum des schweren FXIII-Mangels. Sofern
ein Medikament als Ursache des Hemmkörpers in Frage kommt, ist dieses sofort abzusetzen.
Weiterhin sollte versucht werden, durch hochdosierte Gabe eines FXIII-Konzentrates
den Inhibitor zu überspielen und damit eine Blutstillung zu erzielen
Schlüsselwörter
Faktor-Xlll-Inhibitor - Pathogenese - Blutungssymptomatik - Therapie